RAZIONALE
La EGPA (precedentemente nota come sindrome di Churg-Strauss) è una rara vasculite ANCA-associata, caratterizzata da Asma, eosinofilia e coinvolgimento granulomatoso o vasculitico di diversi organi.
L’incidenza dell’EGPA varia tra 0,5 e 4,2 casi per milione di persone all’anno e la sua prevalenza tra 10 e 14 casi per milione di abitanti a livello globale. La frequenza della malattia è paragonabile negli uomini e nelle donne e l’età media alla diagnosi è di circa 50 anni. I casi pediatrici sono estremamente rari.
La diagnosi e la gestione dell’EGPA sono spesso impegnative e richiedono un approccio integrato e multidisciplinare. La pratica attuale si basa su raccomandazioni e linee guida relative alla gestione delle vasculiti ANCA-associate e non specificamente sviluppate per l’EGPA.
Per colmare questo gap, sono state implementate queste linee guida interdisciplinari, basate sull’evidenza per la diagnosi e la gestione dell’EGPA, che riflettono i progressi sostanziali compiuti negli ultimi anni nella comprensione della patogenesi, dei sottofenotipi clinici e della diagnosi differenziale della malattia, nonché la disponibilità di nuove opzioni terapeutiche. Le nuove linee guida pubblicate in materia rappresentano uno degli importanti risultati raggiunti dal Gruppo di Studio EESG (Gruppo di studio europeo sulla EGPA); qui l’elenco dei principi generali:
- ai pazienti affetti da EGPA deve essere offerta la migliore assistenza attraverso la gestione presso o in associazione con centri di competenza
- l’EGPA è gestita al meglio se è presente un’assistenza interdisciplinare, con decisioni condivise da pazienti e medici e tenendo conto di sicurezza, efficacia e costi
- i pazienti con EGPA devono essere informati e resi consapevoli dei rischi associati alla malattia
- il miglioramento della qualità di vita dei pazienti con EGPA è un obiettivo importante, insieme a risultati clinici quali la sopravvivenza, la conservazione a lungo termine della funzione d’organo e la prevenzione delle riacutizzazioni della malattia
- i pazienti con EGPA devono essere sottoposti a screening per le comorbidità correlate al trattamento e per quelle cardiovascolari. È necessario fornire consigli di profilassi e di stile di vita per ridurre il rischio cardiovascolare e le complicanze legate al trattamento
Bibliografia
Emmi G et al. Evidence-Based Guideline for the diagnosis and management of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Nat Rev Rheumatol 19, 378–393 (2023).
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PROGRAMMA SCIENTIFICO
GIOVEDÌ, 13 GIUGNO 2024 - ore 16.00 - 19.00
| 15.55 - 16.00 |
Apertura collegamento |
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| 16.00 - 16.10 |
Introduzione lavori |
C. Micheletto |
| 16.10 - 16.30 |
Alla scoperta dell’EGPA: comprendere a fondo una patologia complessa |
S.A. Harari |
| 16.30 - 16.50 |
Quando non è solo Asma Grave - Il ruolo dello pneumologo nell’inquadramento e diagnosi differenziale |
F. Bini |
| 16.50 - 17.10 |
Il paziente con EGPA: dagli studi RCT alla real life |
M. Caminati |
| 17.10 - 18.00 |
Discussione |
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| 18.00 - 18.50 |
Let’s talk
Il valore dei percorsi multidisciplinari per la diagnosi e gestione del paziente con EGPA |
Francesco Bini, Marco Caminati, Sergio Alfonso Harari, Ignazio La Mantia, Claudio Micheletto, Giovanni Orsolini |
| 18.50 - 19.00 |
Conclusioni |
C. Micheletto |
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